细胞外波形蛋白主要以细胞分泌、细胞破裂后释放的形式存在,具有免疫原性与免疫调节功能,参与创伤修复、固有免疫调节过程。
目的分析1型血小板反应蛋白7A域(THSD7A)相关特发性膜性肾病(IMN)的临床及病理特征。方法选择2017年7月～2019年10月武汉大学人民医院肾内科经肾穿刺活检确诊为IMN的患者110例。所有患者均行肾小球磷脂酶A2受体(PLA2或R)抗原染色及血清THSD7A抗体及PLA2R抗体检测。据其结果将IMN分为THSD7A-IMN组、PLA2R-IMN组、阴性组3组,分析比较3组的临床病理特征。进一步将THSD7A-IMN组分为单抗体阳性组及双抗体阳性组,比较二者临床病理特征差异。结果在110例IMN患者中,THSD7A抗体阳性患者21例(19.1%),包括单抗体阳性5例(4Z-VAD-FMK说明书.5%),双抗体阳性16例(14.5%)。THSD7A-IMN主要存在于男性患者(男性∶女性为14∶7)中,平均年龄为54.3±12.3岁,平均白蛋白为26.0±7.6g/L,平均尿蛋白量为7.9±4.4g/24h,其血清补体C4水平显著低于PLA2R-IMN及阴性组,差异有统计学意义(P均<0.01)。THSD7A-IMN组及PLA2R-IMINCB018424供应商N组的尿蛋白量显著高于阴性组(P分别为0.043、0.044),而两组的白蛋白水平显著低于阴性组,差异均有统计学意义(P分别为0.010、0.015)。血清THSD7A抗体水平与尿蛋白量不相关(r=0.135,P=0.561)。21例THSD7A-IMN中,单抗体阳性组与双抗体阳性组临床病理特征比较,差异无统计学意义(P均> 0.05)。结论血清THSD7A抗体阳性的IMN流行率不低,其临床病理特点与PLA2R-IMN相似。